Von Willebrandova choroba nebo VWD je genetické a dědičné onemocnění charakterizované snížením nebo absencí produkce Von Willebrandova faktoru (VWF), který hraje důležitou roli v koagulačním procesu. Podle novely lze von Willebrandovu chorobu rozdělit do tří hlavních typů:
- Typ 1, u kterého došlo k částečnému poklesu výroby VWF;
- Typ 2, u kterého není vyráběný faktor funkční;
- Typ 3, u kterého je úplný nedostatek Von Willebrandova faktoru.
Tento faktor je důležitý pro podporu adheze krevních destiček k endotelu, snížení a zastavení krvácení a je nositelem koagulačního faktoru VIII, který je důležitý pro prevenci degradace krevních destiček v plazmě a je nezbytný pro aktivaci faktoru X a pro pokračování kaskády. k vytvoření zátky destiček.
Toto onemocnění je genetické a dědičné, to znamená, že se může šířit mezi generacemi, ale lze ho získat i v dospělosti, když má člověk nějaký typ autoimunitního onemocnění nebo například rakovinu.
Von Willebrandova choroba nemá žádný lék, ale kontrolu, kterou je třeba provádět po celý život podle pokynů lékaře, typu onemocnění a přítomných příznaků.
Hlavní příznaky
Příznaky Von Willebrandovy choroby závisí na typu onemocnění, nejčastější však zahrnují:
- Časté a dlouhodobé krvácení z nosu;
- Opakované krvácení z dásní;
- Nadměrné krvácení po řezu;
- Krev ve stolici nebo v moči;
- Časté modřiny na různých částech těla;
- Zvýšený menstruační tok.
Tyto příznaky jsou obvykle závažnější u pacientů s von Willebrandovým onemocněním typu 3, protože existuje větší nedostatek proteinu, který reguluje srážlivost.
Jaká je diagnóza
Diagnóza Von Willebrandovy choroby se provádí laboratorními testy, při nichž se kromě testu doby krvácení a množství cirkulujících krevních destiček kontroluje přítomnost VWF a plazmatického faktoru VIII. Je normální, že se test opakuje dvakrát až třikrát, aby byla zajištěna správná diagnóza onemocnění, aby se zabránilo falešně negativním výsledkům.
Jelikož se jedná o genetické onemocnění, lze doporučit genetické poradenství před těhotenstvím nebo během těhotenství, aby se zkontrolovalo riziko narození dítěte s onemocněním.
Ve vztahu k laboratorním testům jsou obvykle identifikovány nízké hladiny nebo absence VWF a faktoru VIII a prodloužená aPTT.
Jak se léčba provádí
Léčba Von Willebrandovy choroby se provádí podle pokynů hematologa a obvykle se doporučuje použití antifibrinolytik, které jsou schopné kontrolovat krvácení z ústní sliznice, nosu, krvácení a při zubních výkonech.
Kromě koncentrátu Von Willebrandova faktoru může být dále indikováno použití desmopresinu nebo kyseliny aminokapronové k regulaci koagulace.
Během léčby se doporučuje, aby se lidé s Von Willebrandovou chorobou vyhýbali rizikovým situacím, jako je cvičení extrémních sportů a užívání aspirinu a jiných nesteroidních protizánětlivých léků, jako je Ibuprofen nebo Diclofenac, bez lékařské pomoci.
Léčba v těhotenství
Ženy s Von Willebrandovou chorobou mohou mít normální těhotenství, aniž by potřebovaly léky, avšak toto onemocnění lze přenést na jejich děti, protože jde o genetické onemocnění.
V těchto případech se léčba onemocnění během těhotenství provádí pouze 2 až 3 dny před porodem desmopresinem, zejména pokud se porod provádí císařským řezem, přičemž užívání tohoto léku je důležité pro kontrolu krvácení a zachování života ženy. Je také důležité, aby se tento lék používal až 15 dní po porodu, protože hladiny faktoru VIII a VWF se opět snižují, s rizikem poporodního krvácení.
Tato péče však není vždy nutná, zvláště pokud jsou hladiny faktoru VIII obvykle 40 IU / dl nebo více. Proto je důležité pravidelně kontaktovat hematologa nebo porodníka, aby se ověřila potřeba užívání léků a riziko jakéhokoli rizika pro ženu i dítě.
Je léčba pro dítě špatná?
Užívání léků souvisejících s Von Willebrandovou chorobou během těhotenství není pro dítě škodlivé, a proto je bezpečnou metodou. Je však nutné, aby dítě po narození provedlo genetický test, který ověří, zda nemoc má či nemá, a pokud ano, zahájí léčbu.
Pomohla vám tato informace?
Ano ne
Váš názor je důležitý! Napište, jak můžeme vylepšit náš text:
Nějaké otázky? Kliknutím sem dostanete odpověď.
E-mail, na který chcete obdržet odpověď:
Zkontrolujte potvrzovací e-mail, který jsme vám zaslali.
Tvé jméno:
Důvod návštěvy:
--- Vyberte si důvod --- DiseaseLive betterHelp another personGain knowledge
Jste zdravotník?
NeFyzik Farmaceutický sestra Zdravotní sestra Výživář Biomedicínský Fyzioterapeut Kosmetička Jiný
